Гемолитическая болезнь новорожденных - одно из самых тяжелых заболеваний периода. Гемолитическая болезнь плода и новорожденных - заболевание, обусловленное. Драйвер для веб камеры philips.

• Гемолитическая Болезнь Новорожденных Реферат Скачать Бесплатно
• Реферат Гемолитическая Болезнь Новорожденных

Гемолитическая болезнь новорождённых — заболевание, вызываемое несовместимостью крови матери и ребенка по различным эритроцитарным антигенам, которые имеются в крови у ребенка (унаследованы от отца) и отсутствуют в крови матери. Это одно из самых тяжелых заболеваний у новорожденных, которое часто приводит к выкидышам и мертворождениям. В прежнее время летальный исход при этом заболевании составлял 60-80%.

Причины гемолитической болезни Гемолитическая болезнь новорождённых в большинстве случаев развивается как результат несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору (Rh-фактору) или группе крови, реже — по другим системам. Rh-конфликт: у Rh-отрицательной женщины ребенок имеет Rh-положительную кровь. АВО-конфликт: у матери 0(I) группа крови, у ребенка — А(II) (2/3 случаев) или В(III) (1/3 случаев). При несовместимости по резус-фактору или по группе крови гемолитическая болезнь развивается в 3-6% случаев. Существуют данные, что гемолитическая болезнь по группе крови развивается не реже, а даже чаще, чем по резус-фактору, но в большинстве случаев протекает легче, поэтому нередко не диагностируется. Симптомы и клиническая картина заболевания Различают следующие формы заболевания: отёчная (2%), желтушная (88%), анемическая (10%).

Отёчная форма развивается внутриутробно и является самой тяжёлой. Ранний иммунологический конфликт может спровоцировать выкидыш. При прогрессировании заболевания интенсивный внутриутробный гемолиз (повреждение) эритроцитов приводит к гипоксии, тяжёлой анемии, нарушению обмена веществ и отёку тканей. Образующийся при этом неконъюгированный (токсичный) билирубин плода попадает в кровь матери и обезвреживается её печенью. Ребенок погибает до рождения или рождается в очень тяжёлом состоянии с сильными отёками, очень бледной, лоснящейся кожей. Новорождённые вялы, их мышечный тонус резко снижен, живот большой, бочкообразный, рефлексы угнетены, диагностируется сердечно-лёгочная недостаточность и выраженная гепатоспленомегалия (увеличение селезенки и печени). Концентрация гемоглобина составляет меньше 100 г/л.

Желтушная форма представляет собой наиболее частую, среднетяжёлую форму заболевания. Ее основные симптомы — рано появляющиеся желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха, дающая апельсиновый оттенок коже, возникает при рождении или в первые-вторые сутки и затем интенсивно нарастает. Чем раньше она появляется, тем тяжелее протекает болезнь. По мере нарастания билирубиновой интоксикации ребенок становится вялым, сонливым, появляются гипотония, гипорефлексия, монотонный крик, патологическое зевание. На третьи-четвертые сутки концентрация билирубина достигает критических значений.

Появляются симптомы ядерной желтухи: тонические судороги мышц-разгибателей, ригидность (повышение тонуса) мышц затылка, симптом «заходящего солнца» (закатывание глаз вниз), выбухание большого родничка. К концу первой недели жизни в результате интенсивного гемолиза уменьшается выброс желчи в кишечник (она сгущается) и появляются признаки холестаза.

Кожа становится зеленоватой, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается уровень конъюгированного билирубина. Желтушная форма гемолитической болезни обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии в зависимости от тяжести и способа лечения может составлять 2-3 месяца. Анемическая форма протекает наиболее легко и имеет благоприятный прогноз.

Клинически она проявляется сразу после рождения ребенка или в течение первой недели его жизни. Иногда бледность кожи выявляется не сразу, заболевание прогрессирует постепенно; тяжёлая анемия диагностируется на 2-3-й неделе и позже.

Общее состояние ребёнка изменяется незначительно, увеличиваются селезёнка и печень. Неконъюгированный билирубин может быть слегка повышен. Гемолитическая болезнь при конфликте по АВО протекает в более лёгкой форме, тяжёлое течение заболевания возможно при несвоевременной диагностике с переходом в билирубиновую энцефалопатию. При двойной несовместимости гемолитическая болезнь обычно обусловлена А- или В-антигенами и протекает более легко, чем при изолированном Rh-конфликте. Диагностика гемолитической болезни новорожденных Антенатальная диагностика. Учитывается несовместимость крови родителей по антигенам, акушерско-гинекологический анамнез матери (предшествующие аборты, выкидыши, мертворождения, рождение больных детей без учёта Rh-фактора). В период беременности не менее 3-х раз определяется титр противорезусных антител в крови. Его величина имеет относительное значение, так как обнаруженные антитела позволяют лишь предполагать вероятность заболевания плода.

Динамика изменения титра (резкие колебания) имеет большее значение для прогноза, чем степень его повышения. В случае установленного риска иммунного конфликта исследуются околоплодные воды. При УЗИ на развитие гемолитической болезни указывает утолщение плаценты, её ускоренный рост из-за возможного отёка, многоводие, большой живот плода. Постнатальная диагностика. Основывается на клинических проявлениях болезни при рождении и сразу после него (желтуха, анемия, гепатоспленомегалия). Большое значение имеют лабораторные исследования (повышение концентрации неконъюгированного билирубина, ретикулоцитоз, эритробластоз, положительная проба Кумбса при Rh-конфликте). Показатели учитываются в комплексе и в динамике. Лечение гемолитической болезни новорожденных Анемическая форма гемолитической болезни лечится дробными трансфузиями (переливаниями) резус-отрицательной крови в сочетании с витаминами группы В, С и препаратами железа (после первого месяца жизни).

В случае тяжелой формы заболевания необходимо как можно раньше осуществить более активную терапию — полную замену крови. Дробные трансфузии отрицательной крови не могут предотвратить поражение мозга, печени, почек при желтушной форме болезни. Но полное переливание крови будет эффективно, если проведено не позже, чем в первые 36 часов после рождения ребенка. Основная цель полного переливания крови — удаление поврежденных эритроцитов, являющихся источником токсичного билирубина, а также антител из крови и тканей. При гипербилирубинемии без интенсивного гемолиза единственной целью является удаление непрямого билирубина.

При заменном переливании крови рекомендуется вводить новорожденному 150-180 мл резус-отрицательной кровь на 1 кг веса ребенка. Объем извлеченной крови должен быть меньше объема вводимой крови на 50-60 мл. Для переливания используется свежая цитратная кровь той же группы не более 3-дневной давности. После проведения первого переливания крови наблюдается «феномен рикошета», заключающийся во вторичном повышении уровня билирубина. Его степень и длительность зависят от запасов билирубина в тканях больного ребенка, от образования нового билирубина, скорости его связывания и выведения печенью. Если повторное увеличение содержания билирубина в крови не сильно превышает уровень, который был до переливания, и через несколько часов начинает снижаться, можно отказаться от второй заменной трансфузии.

Гемолитическая Болезнь Новорожденных Реферат Скачать Бесплатно

Если уровень билирубина продолжает нарастать, переливание крови повторяют. Любая степень гипербилирубинемии у новорожденного может быть опасной и требует замены крови из-за риска развития ядерной желтухи. Переливание крови проводится через пупочную вену путем ее катетеризации (самый удобный способ). Также кровь может удаляться через лучевую артерию, наружную яремную вену, внутреннюю подкожную вену бедра, а вводиться через подкожные вены на голове. Осложнения при операции замены крови бывают редко. Возможна калиевая интоксикация (при использовании «старой» крови), сопровождающаяся сонливостью, гипотонией мышц, судорогами. Также возможно охлаждение ребенка вследствие использования холодной крови, при отсутствии дополнительного обогрева.

Частыми осложнениями являются приступы цианоза, рвота. От грудного вскармливания в первые 9-11 дней нужно отказаться, так как в женском молоке присутствуют антитела. Кормление становится возможным, когда анализ молока на антитела будет отрицательным.

АВО-конфликт развивается при наличии 0(I) группы крови у женщины, а у плода - А(II) (в 2/3 случаев) или В(III) (в 1/3 случаев). При несовместимости крови матери и плода по АВ0- или Rh-Ar гемолитическая болезнь новорождённых развивается в 3-6%. Существует мнение, что гемолитическая болезнь новорождённых по системе АВО развивается не реже, а даже чаще, чем по Rh-фактору, но протекает в большинстве случаев легче, и её нередко не диагностируют. В последние годы увеличилось количество детей с тяжёлыми формами гемолитической болезни новорождённых по системе АВО, особенно при наличии у новорождённых В(III) группы крови.

Rh-фактор, антигены А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образование Rh-антител или изоантител анти-А или анти-В соответственно, проникающих, в свою очередь, через плаценту в кровоток плода. Ребёнок рождается больным в случае предшествующей сенсибилизации матери. Rh-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована переливаниями Rh-положительной крови даже в раннем детстве. Однако большее значение имеет иммунизация матери кровью плода при предыдущих, в том числе и прерванных беременностях, так как Rh-фактор начинает образовываться на 5-6-й неделе беременности и его можно обнаружить у плода на 10-14-й неделе. Наиболее выраженная трансплацентарная трансфузия происходит во время родов. При развитии гемолитической болезни новорождённых по системе АВО порядковый номер беременности не имеет значения, так как в повседневной жизни сенсибилизация к АВ-Аг возникает достаточно часто (с пищей, при некоторых инфекциях, вакцинации).

Гемолиз эритроцитов плода и новорождённого приводит к гипербилирубинемии и анемии. Неконъюгированный билирубин нейротоксичен. При определённой концентрации (свыше 340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у глубоко недоношенных) он может проникать через гематоэнцефалический баръер и повреждать структуры головного мозга, в первую очередь подкорковые ядра и кору, что приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи). Помимо концентрации неконъюгированного билирубина на его прохождение через гематоэнцефалический баръер влияют следующие факторы.

Реферат Гемолитическая Болезнь Новорожденных

Ацидоз (уменьшает прочность связывания неконъюгированного билирубина с альбумином). Неконъюгированный билирубин - тканевой яд, тормозящий окислительные процессы и вызывающий в разных органах дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза.

В результате повреждения печёночных клеток в кровь попадает конъюгированный билирубин. Способность к его выведению снижена из-за незрелости экскреторной системы и особенностей жёлчных капилляров (узость, малое количество). В результате в жёлчных протоках возникает холестаз, возможно формирование реактивного гепатита. В результате патологического разрушения эритроцитов развивается анемия, стимулирующая костномозговой гемопоэз. При выраженной анемии возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, в периферической крови появляются эритробласты, в связи с чем заболевание ранее называли эритробластозом. В селезёнке происходит фагоцитоз эритроцитов и их фрагментов. В эпителиальных клетках печени, почек, поджелудочной железы и других органов происходит отложение продуктов распада эритроцитов.

Возникает дефицит железа, меди, цинка, кобальта. Печень и селезёнка увеличиваются в основном из-за очагов экстрамедуллярного кроветворения. Клиническая картина. Различают отёчную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%) формы заболевания. Отёчная форма - самая тяжёлая, развивается внутриутробно. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжёлой анемии, гипоксии, нарушению обмена веществ, гипопротеинемии и отёку тканей.

Образующийся в этих случаях неконъюгированный билирубин плода поступает в кровоток матери и обезвреживается её печенью (в крови беременной повышается концентрация билирубина). Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжёлом состоянии с распространёнными отёками. Кожа очень бледная, иногда с субиктерич-ным оттенком, лоснящаяся. Новорождённые вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены, имеются сердечно-лёгочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный. Концентрация гемоглобина составляет менее 100 г/л.

Желтушная форма - наиболее частая, среднетяжёлая, форма заболевания. Основные её симптомы - рано возникающие желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха с апельсиновым оттенком появляется при рождении или в первые, реже на вторые сутки и интенсивно нарастает.

Увеличиваются печень и селезёнка. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь. По мере нарастания билирубиновой интоксикации дети становятся вялыми, сонливыми, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание. На 3-4-е сутки концентрация неконъюгированного билирубина может достигнуть критических значений. В этом случае появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц-разгибателей, «мозговой» крик, симптом «заходящего солнца», выбухание большого родничка. Ядерная желтуха развивается у 10% доношенных при концентрации неконъюгированного билирубина в крови выше 340 мкмоль/л, у 30% - выше 430 мкмоль/л, у 70% - выше 520 мкмоль/л. У некоторых детей даже при концентрации неконъюгированного билирубина около 650 мкмоль/л ядерная желтуха не развивается.

К концу первой недели жизни на фоне интенсивного гемолиза уменьшается выделение жёлчи в кишечник (синдром сгущения жёлчи) и появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В тяжёлых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно. Желтушная форма гемолитической болезни новорождённых обычно сопровождается гиперхромной анемией.

Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2-3 мес. Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу после рождения или в течение первой недели жизни. Иногда бледность кожных покровов сразу не выявляют. Заболевание постепенно прогрессирует; тяжёлую анемию диагностируют на 2-3-й неделе и даже позже.

Общее состояние ребёнка изменяется мало, увеличиваются размеры селезёнки и печени. Концентрация неконъюгированного билирубина может быть слегка повышена. Прогноз благоприятный. Гемолитическая болезнь новорождённых при конфликте по системе АВО протекает преимущественно в более лёгкой форме, однако возможно тяжёлое течение заболевания (особенно при несвоевременной диагностике) с исходом в билирубиновую энцефалопатию. При двойной несовместимости гемолитическая болезнь новорождённых, как правило, обусловлена А- или В-антигенами и протекает легче, чем при изолированном Rh-конфликте. Выделяют антенатальную и постнатальную диагностику.

Прежде всего необходима антенатальная диагностика возможного иммунного конфликта. Учитывают несовместимость крови родителей по эритроцитарным антигенам, акушерско-гинекологический и соматический анамнез матери (предшествующие аборты, мертворождения, выкидыши, рождение больных детей, гемотрансфузии без учёта Rh-фактора). Во время беременности не менее трёх раз определяют титр противорезусных антител в крови Rh-отрицательной женщины. Величина титра имеет относительное значение, так как обнаружение в крови беременной антител позволяет лишь предположить вероятность заболевания плода. Тип кривой изменений титра Rh-антител в динамике («скачущий», т.е. С резкими колебаниями, титр) имеет большее прогностическое значение, чем степень его повышения. В случае установления риска иммунного конфликта исследуют околоплодные воды, полученные методом трансабдоминального амниоцентеза с определением оптической плотности билирубина, концентрации белка, глюкозы, железа, меди, Ig и др.

На развитие гемолитической болезни новорождённых при УЗИ указывают утолщение плаценты, её ускоренный рост за счёт возможного отёка, многоводие, увеличение размеров живота плода за счёт гепатоспленомегалии. Также в разделе Хронический бронхит - распространённое хроническое воспалительное поражение бронхов, протекающее с повторными обострениями. Как самостоятельное. Аспирация околоплодных вод Во внутриутробном периоде в дыхательных путях плода до бифуркации трахеи находится околоплодная жидкость. При возбуждении. Артериальная гипертензия - стойкое повышение артериального давления выше 95-го центиля шкалы распределения значений артериального давления для конкретного. У каждого заболевания есть общие симптомы, но и проявляются характерные проявления.

У детей гнойная ангину очень просто определить по внешнему виду, поскольку. Круги под глазами у ребенка родители или другие родственники замечают, когда в периорбитальной зоне меняется цвет кожи, становится не таким, как обычно. Нарушения сердечного ритма и проводимости - изменения нормальной очерёдности сокращений сердца вследствие расстройства функций автоматизма, возбудимости. Известно, что мягкие и податливые кости черепа у младенцев позволяют ему приспосабливаться к увеличению интракраниального объема (УИО) без заметного повышения. Наследственный нефрит (синдром Олпорта) - наследственная неиммунная гломерулопатия, обусловленная патологией коллагена базальных мембран клубочков. Хронический гастродуоденит характеризуется неспецифической воспалительной структурной перестройкой слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.

Большинство симптомов, характерных для патологии почек у детей более старшего возраста, наблюдают и у новорождённых, но обычно они обусловлены.